Generalidades del prurito para el manejo clínico

La presencia de células tumorales en LCR condiciona la asignación a una determinada categoría de tratamiento. En la mayoría de los pacientes pediátricos la causa de un tumor del SNC no está clara. Es probable que sea el resultado de una compleja interacción entre la carga genética del niño y la exposición ambiental específica.

• Tras la resección máxima, los pacientes se estratifican convencionalmente en riesgo estándar o alto, en función de la extensión de la resección quirúrgica y el estado de diseminación en el momento del diagnóstico, dado por la RM cráneo-espinal del diagnóstico y el estudio del LCR realizado como mínimo a los 15 días de la cirugía.
• El sarcoma osteogénico puede presentarse a cualquier edad, pero más del 75% de los casos aparecen entre los 12 y los 25 años.
• Además del estudio histológico, se está evaluando el valor de la detección por PCR de marcadores (doblecortina, tirosín-hidroxilasa y PHOX2B) en sangre periférica y médula ósea(8).
• En cuanto a los estudios analíticos, tanto hemograma como bioquímica suelen ser normales.
• Representa el tumor sólido extracraneal más frecuente de la edad pediátrica, siendo responsable de hasta el 15% de la mortalidad por cáncer en los menores de 15 años.
• • Síndrome de lisis tumoral espontánea, más frecuente en pacientes con LAL y alta carga tumoral e infiltración extramedular, que llevan a elevación de urato, potasio y fósforo.

Esta fiebre puede ser de origen tumoral (sarcoma de Ewing, neuroblastoma, linfoma de Hodking…) o por infecciones secundarias a la alteración del sistema inmunológico debido al cáncer, como puede ocurrir en las leucemias. Los profesionales de Atención Primaria son un pilar fundamental de los equipos multidisciplinares, actuando como una primera línea para el diagnóstico biblioteca-deportiva de secuelas, recaídas y segundos tumores, así como promoviendo hábitos de vida saludables. Es esencial que haya una adecuada transmisión de antecedentes, riesgos personalizados y del plan de seguimiento por parte de la medicina hospitalaria, así como una comunicación fluida entre ambos ámbitos, lo cual redundará en un beneficio asistencial a nuestros pacientes.

Tumores renales en la infancia y adolescencia

Inicialmente, los progenitores hematopoyéticos se obtenían exclusivamente de la médula ósea, en un procedimiento quirúrgico (realizado en condiciones estériles y bajo anestesia general) consistente en la punción-aspiración directa de las crestas ilíacas posteriores, para posteriormente infundirla por vía intravenosa al paciente. La utilización de células hematopoyéticas de sangre periférica como fuente de progenitores ha alcanzado una gran difusión, siendo la fuente de elección en el trasplante autólogo. Existe una relación equilibrada entre los precursores de la médula ósea y los presentes en sangre periférica.

• Sin embargo, y a pesar de la compatibilidad HLA entre donante y receptor, el procedimiento se veía y se ve aún, frecuentemente complicado por la presencia de la denominada EICH, tanto en su forma aguda como en su forma crónica, más parecida esta última al desarrollo de una enfermedad autoinmune.
• La técnica inicial es la ecografía, por su disponibilidad y su capacidad para determinar la naturaleza sólida o quística de una masa, y sirve para valorar su vascularización.
• La elección de un antipsicótico en concreto se sustentará en el tipo de paciente, su tolerancia a efectos adversos y la medicación concomitante.
• Las células precursoras en sangre de cordón tienen una composición y funcionalidad diferente a las de la médula ósea y la sangre periférica, que determina menos enfermedad injerto contra huésped, incluso cuando existe disparidad HLA.
• El SMD en la edad pediátrica puede ocurrir de novo sin una aparente causa subyacente, ser secundario a otros factores (como la exposición previa a agentes citotóxicos) o desarrollarse en asociación a síndromes de fallo medular congénitos o adquiridos.
• La tabla I recoge una comparativa entre los diferentes modelos, sus ventajas e inconvenientes(1).

Las manifestaciones más frecuentes varían desde un rash máculopapuloso generalizado (en ocasiones, morbiliforme), eritrodermia, edema o paniculitis. Puede simular un cuadro Kawasaki-like y aparecer junto con otros criterios clínicos, como conjuntivitis y alteraciones en mucosas. Junto a los datos clínico-analíticos de fallo hepático, aparecen el resto de parámetros que definen el síndrome hemofagocítico.

Diagnóstico por la imagen en Oncología Pediátrica (1ª parte)

Por último, la fase de mantenimiento dura 9 meses y se basa en la administración de inmunoterapia, asociando el anticuerpo monoclonal antiGD2 dinutuximab con inmunoestimuladores (interleukina-2, GM-CSF), y con el agente diferenciador 13cisRA. Esta fase es la más novedosa y está basada en la relativa especificidad de dinutuximab, ya que su antígeno diana, el disialogangliósido GD2, se encuentra casi en exclusividad en la membrana de los tejidos neurales embrionarios. Su eficacia se acompaña de toxicidad importante, especialmente dolor neuropático y reacciones alérgicas, que han obligado a adoptar estrategias de infusión prolongada para reducir efectos adversos(17). Debido a su excelente pronóstico, se propugna no operar, sino observar estrechamente a los lactantes menores de 3 meses de edad con masas adrenales pequeñas (menores de 5 cm).

Revisión actualizada y concisa sobre los aspectos básicos del feocromocitoma y paraganglioma, con especial detalle a su presentación clínica y síndromes genéticos relacionados en pacientes pediátricos y al diagnóstico por imagen y su tratamiento. Por sus síntomas de presentación, se considera al neuroblastoma como un gran simulador, por lo que se debe incluir en el diagnóstico diferencial de enfermedades infecciosas y reumatológicas, cuadros digestivos (dolor abdominal, estreñimiento, anorexia, fallo de medro) y renales (hipertensión arterial idiopática). La cirugía tiene un papel fundamental en el NBL, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento. La biopsia inicial es crucial para establecer el diagnóstico inequívoco del tumor y para el estudio de sus características biológicas.

Al ser un tumor productor de catecolaminas, puede haber elevación en orina de estas y sus metabolitos. La detección de dopamina, ácido homovanílico y vanilmandélico en orina forma parte del estudio diagnóstico y del seguimiento de la enfermedad(9). • Primer año post-tratamiento (controles cada 8 semanas), exploración física, ecografía abdominal, Rx tórax, orina y fx renal.

Obviamente, resultan tan negativos desde el punto de vista del rigor científico como los sesgos de publicación y el amplio resto de tipos de sesgos conocidos. Para reducir o incluso evitar el efecto del sesgo de publicación, las medidas propuestas a escala internacional se basan esencialmente en el registro obligatorio de los ensayos prospectivos y el acceso público y gratuito a los datos del estudio a través de bases de datos de resultados rigurosamente controladas. Al hacer una revisión meramente orientativa (no sistemática) sobre la evaluación del sesgo de publicación en diferentes ámbitos de la investigación biomédica, los resultados son muy sugerentes.

SISTEMA RESPIRATORIO

El esfuerzo en la colaboración de diferentes grupos cooperativos internacionales, está permitiendo un enfoque de manejo más homogéneo, intentando disminuir la toxicidad a corto y largo plazo, con tratamientos más dirigidos y personalizados. Se actualiza el sistema de estadificación de Murphy/ St Jude en uso desde 1980, para poder incorporar nuevas entidades, avances moleculares, inmunofenotípicos y citogenéticos, el seguimiento de la enfermedad mínima residual o diseminada, y nuevas técnicas de imagen. • La RT se administra al finalizar el tratamiento citostático a los pacientes con respuesta inadecuada en la evaluación precoz. • Los pacientes del grupo TL-1 con respuesta metabólica adecuada reciben un ciclo de consolidación COPDAC; los que tienen una respuesta inadecuada, RT.